Ictiosis laminar: caso clínico

María del Carmen Sánchez Juárez; Zaida Cuenca Almagro

María del Carmen Sánchez Juárez Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Clínico San Cecilio. Granada, España
Zaida Cuenca Almagro Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Clínico San Cecilio. Granada, España

Palabras clave: Ictiosis Lamelar, Dermatitis exfoliativa, Bebé colodión, Ictiosis congénita autosómica recesiva

Key-words: Lamellar ichthyosis, Exfoliative dermatitis, Collodion baby, Autosomal recessive congenital ichthyosis

Resumen

La Ictiosis Lamelar (IL) es un trastorno de queratinización de la piel, que se caracteriza por la presencia de escamas en todo el cuerpo sin una eritrodermia significativa. Los casos de IL son muy poco frecuentes, con una incidencia mundial de 1:300,000 nacimientos. Observación clínica: Con diagnóstico de bebé colodión y posible ictiosis se aborda un trabajo multidisciplinar. Se lleva a cabo la valoración de enfermería según el modelo de Virginia Henderson de las 14 necesidades básicas aplicadas en neonatología. Se incluyen los siguientes diagnósticos de enfermería: deterioro de la integridad cutánea, riesgo de infección y riesgo de desequilibrio de electrolitos. Discusión/conclusión: La IL es una enfermedad de la piel con muy baja incidencia mundial por lo que la recopilación, el análisis y su posterior publicación de tratamiento y manejo en todos los ámbitos que atañen al paciente se vuelve primordial para conseguir la actualización de profesionales y protocolos. Existe la necesidad de establecer una escala de valoración consensuada para objetivar la evolución de la piel por los distintos profesionales. Se podría haber utilizado una adaptación de la escala PASI (Psoriasis Area and Severity Index, que proporcionaría un mayor grado de rigor y objetividad evolutiva.

Abstract

Lamellar Ichthyosis is a keratinization disorder of the skin, characterized by the presence of scaling over the entire body without significant erythroderma. Cases of LI are very rare, with a worldwide incidence of 1: 300,000 births. Clinical observation: With a diagnosis of collodion baby and possible ichthyosis, a multidisciplinary work is permormed. A Standardized Nursing care plan is carried out following Virginia Henderson's model of the 14 basic needs applied in neonatology. The following nursing diagnoses include: impaired skin integrity, risk of infection and risk of electrolyte imbalance. Discussion: LI is a skin disease with a very low incidence worldwide, so that the collection, analysis and subsequent publication of treatment and management in all areas concerning the patient becomes essential to update professionals and protocols. There is a need to establish a consensus on the assessment scale to objectify the evolution of the skin by the different professionals. An adaptation of the PASI scale (Psoriasis Area and Severity Index) could have been used, which would provide a greater degree of rigor and objectivity.

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Ictiosis laminar: caso clínico

Lamellar ichthyosis: a clinical case

Resumen

Abstract

Bibliografía